Bien que des progrès considérables aient été réalisés dans le domaine de la recherche pour traiter la démence, la communauté scientifique essaie toujours de comprendre les causes du type neurodégénératif de la maladie et les causes du type non-neurodégénératif. Vous trouverez ci-dessous certaines des causes connues et certaines des causes soupçonnées de certains types courants de démence
Maladie d’Alzheimer
L’accumulation anormale de plaques amyloïdes dans le cerveau et la dégénérescence neurofibrillaire jouent probablement un rôle considérable dans le développement de la maladie d’Alzheimer. Parmi les facteurs de causalité supplémentaires, on peut citer l’influence de l’environnement, les facteurs liés au mode de vie et la génétique.
Les plaques amyloïdes sont des grappes de fragments de protéines denses, essentiellement insolubles (ne pouvant pas se dissoudre) qui déposent une substance extrêmement nuisible tout autour des cellules nerveuses du cerveau et à l’extérieur de celles-ci. Les personnes souffrant de la maladie d’Alzheimer présentent une abondance de ces plaques destructives dans leur hippocampe (structure du cerveau qui joue un rôle essentiel pour la mémoire, y compris pour le transfert des souvenirs immédiats ou à court terme vers les souvenirs à long terme).
La dégénérescence neurofibrillaire est formée à partir de l’enchevêtrement de fibres insolubles qui s’accumulent à l’intérieur des cellules nerveuses du cerveau (rendant impossible l’exercice de certaines fonctions cérébrales).
Apparition précoce de la maladie d’Alzheimer
Pour les quelques personnes qui développent la maladie d’Alzheimer autour de la trentaine ou de la quarantaine, on considère que trois gènes défectueux (appelés des mutations) seraient impliqués dans la production et la transformation de la protéine amyloïde qui est à l’origine des plaques amyloïdes dans les cas précoces de la maladie d’Alzheimer. Il convient de noter que ces mutations de trois gènes spécifiques ne jouent aucun rôle dans le type le plus courant de la maladie d’Alzheimer (auquel il est quelquefois fait référence sous le nom de forme tardive ).
Maladie d’Alzheimer, maladie de Parkinson et maladie de Pick
Ces maladies (et autres démences) sont associées à l’existence anormale de structures dans le cerveau d’une personne, appelées inclusions (constituées à partir de différentes protéines anormales). Cependant, il n’a pas encore été possible de déterminer clairement si ces inclusions sont un effet indésirable de l’évolution de la maladie (entraînant la démence en premier lieu), si elles en sont la cause ou un mélange des deux.
Démence vasculaire
Il existe plusieurs types de démence vasculaire, dont les causes (et symptômes) varient légèrement. L’un de ces types, appelé démence athéroscléreuse, est causé par la survenance répétée d’AVC mineurs. Il convient de noter que la démence est plus courante lorsque l’AVC survient dans l’hémisphère gauche du cerveau et lorsqu’il touche l’hippocampe (structure du cerveau qui joue un rôle essentiel pour la mémoire, y compris pour le transfert des souvenirs immédiats ou à court terme vers les souvenirs à long terme).
Ceci étant dit, toutes les personnes ayant des AVC ne développent pas forcément de démence vasculaire ; par ailleurs, la démence vasculaire n’empire pas nécessairement avec le temps. De plus, comme le cerveau nécessite un approvisionnement constant en oxygène, qu’il obtient de la circulation sanguine, toute pathologie empêchant la bonne circulation du sang jusqu’au cerveau peut entraîner le développement de la démence vasculaire. En l’absence d’oxygène, les cellules nerveuses ne peuvent pas fonctionner correctement ; et si l’approvisionnement en oxygène est interrompu pendant une longue période, ces cellules cérébrales meurent.
Démence fronto-temporale (DFT)
Représentant entre deux et dix pour cent de tous les cas de démence, la DFT décrit en réalité un groupe de maladies (y compris la maladie de Pick). Ces maladies impliquent toutes la dégénérescence de cellules cérébrales situées dans les lobes frontal et temporal du cerveau (zones situées derrière les yeux et au-dessus de l’oreille), qui contrôlent respectivement le raisonnement et le comportement social. Les personnes souffrant de DFT ont rarement des plaques amyloïdes ; par contre, elles ont souvent une dégénérescence neurofibrillaire. De plus, comme la DFT se transmet souvent entre les générations, ceci suggère qu’elle peut également être génétique.
Maladie de Pick
La maladie de Pick est un type de DFT. L’une des caractéristiques principales de la maladie de Pick est l’augmentation excessive de la taille de certaines cellules cérébrales (neurones), qui meurent ensuite. Le cerveau des personnes souffrant de la maladie de Pick a également des structures anormales appelées corps de Pick (principalement constitués à partir de la protéine tau) à l’intérieur des neurones. La maladie de Pick est également souvent transmise d’une génération à l’autre, laissant supposer qu’elle peut être génétique.
Qu’est-ce que la protéine tau ? Astuce pour mieux comprendre : Les cellules cérébrales (neurones) ont un mécanisme de transport spécialisé appelé les microtubules, que l’on pourrait comparer à des voies ferrées, guidant et transportant en toute sécurité les nutriments, les molécules et les informations vers les autres cellules. La protéine tau est une protéine similaire à des fibres, d’une importance cruciale, qui assure la stabilité de ces microtubules. Toutefois, quand cette protéine est altérée de façon nuisible (peut-être en raison d’une mutation génétique), les fibres s’enchevêtrent et s’entrelacent, ce qui cause l’instabilité des microtubules et leur désintégration. Ce processus entraîne l’effondrement de l’intégralité du mécanisme de transport des neurones.
Démence à corps de Lewy (DCL)
La DCL est un type courant de démence progressive. Elle est caractérisée par la présence de structures anormales dans le cerveau appelées corps de Lewy. Les corps de Lewy se trouvent dans la couche externe du cerveau, appelée cortex, qui est responsable de processus mentaux essentiels tels que la réflexion, la perception, la production et la compréhension du langage. On trouve également souvent des corps de Lewy dans différentes parties du tronc cérébral, en particulier dans la substance noire. Dans ce cas, les cellules nerveuses libèrent des neurotransmetteurs qui aident à contrôler le mouvement et la coordination. Il convient de noter que les corps de Lewy se trouvent également communément dans le cerveau des personnes souffrant de la maladie de Parkinson.
Pathologies potentiellement réversibles causant la démence
D’après l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, NINDS) des Instituts nationaux de la santé (NIH), il existe également de nombreuses autres causes de symptômes similaires à ceux de la démence qui peuvent être traités et sont parfois réversibles s’ils sont diagnostiqués assez tôt et si un traitement approprié est administré. Bien que cette liste ne soit pas exhaustive, voici un échantillon des pathologies potentiellement réversibles causant la démence les plus courantes :
Déficiences nutritionnelles
- Une carence en thiamine (vitamine B1) est souvent la conséquence de l’alcoolisme chronique et elle peut affecter sévèrement les capacités mentales, en particulier le souvenir d’événements récents.
- Une carence grave en vitamine B6 peut causer une maladie affectant de multiples systèmes de l’organisme, appelée pellagre, pouvant inclure la démence.
- La carence en vitamine B12 a été associée à la démence dans certains cas.
- La déshydratation (manque d’eau dans l’organisme) peut causer des altérations mentales pouvant ressembler à la démence.
Empoisonnement
- L’exposition au plomb, à d’autres métaux lourds ou à d’autres substances toxiques peut entraîner des symptômes de la démence. Certains symptômes peuvent se résorber après un traitement, mais pas tous, en fonction du degré d’endommagement du cerveau.
- Les personnes ayant abusé de substances telles que l’alcool et les drogues présentent parfois des signes de démence même après qu’elles ont arrêté de consommer abusivement ces substances. Cette pathologie est connue sous le nom de démence persistante induite par l’abus d’alcool et de drogues.
Problèmes métaboliques et anomalies endocriniennes
- Des troubles de la thyroïde peuvent entraîner les problèmes suivants : l’apathie, la dépression ou la démence.
- L’hypoglycémie, qui est caractérisée par une carence en sucre dans le sang, peut causer de la confusion ou des changements de personnalité.
- Trop ou trop peu de sodium ou de calcium peut déclencher des troubles mentaux.
- Certaines personnes sont incapables d’absorber la vitamine B12, ce qui cause une pathologie appelée anémie pernicieuse pouvant entraîner les troubles suivants : changements de la personnalité, irritabilité ou dépression.
Effets des médicaments et des drogues
- Des médicaments prescrits peuvent parfois causer des réactions ou avoir des effets secondaires immitant ceux de la démence. Ces effets similaires à ceux de la démence peuvent se produire en réaction à l’utilisation d’un seul médicament ou ils peuvent résulter d’interactions médicamenteuses. Ils peuvent se développer très vite ou progressivement.
- Les drogues peuvent également causer la démence.
Problèmes cardiaques et pulmonaires
Le cerveau a besoin de beaucoup d’oxygène pour pouvoir exercer ses fonctions normales. Des problèmes tels qu’une maladie pulmonaire chronique ou des troubles cardiaques empêchant le cerveau d’être oxygéné de façon adéquate peuvent priver les cellules cérébrales d’oxyène et causer les symptômes de la démence.
Infections
- De nombreuses infections peuvent entraîner des symptômes neurologiques, y compris de la confusion ou du délire, en conséquence d’une fièvre élevée ou d’autres effets secondaires d’efforts entrepris par le corps pour combattre une infection.
- La méningite et l’encéphalite, qui sont des infections du cerveau ou de la membrane le recouvrant, peuvent causer de la confusion, une démence grave soudaine, une altération du jugement ou une perte de la mémoire.
- Si elle n’est pas traitée, la syphilis peut endommager le système nerveux et causer la démence.
- Dans ce rares cas, la maladie de Lyme peut causer des troubles de la mémoire et du raisonnement.
- Les personnes se trouvant à un stade avancé du sida peuvent développer une forme de démence.
- Les personnes dont le système immunitaire est compromis, comme celles qui souffrent de leucémie (et du sida), peuvent développer une infection appelée leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP). La LEMP est causée par la forme humaine du virus du polyome, appelé virus JC, et elle endommage ou détruit la gaine de myéline qui recouvre les cellules nerveuses. La LEMP peut entraîner de la confusion, des troubles du raisonnement ou de l’élocution et d’autres troubles mentaux.
Hématomes sous-duraux
Les hématomes sous-duraux, consistant en des saignements entre la surface du cerveau et la dure-mère, peuvent causer des symptômes similaires à ceux de la démence, ainsi que des changements dans la fonction mentale.
Tumeurs cérébrales
Dans de rares cas, les personnes souffrant de tumeurs cérébrales peuvent développer la démence en raison de l’endommagement de leur cerveau. Les symptômes peuvent inclure des changements de la personnalité, des épisodes psychotiques ou des troubles de l’élocution, du langage, du raisonnement et de la mémoire.
Anoxie
L’anoxie survient lorsque le cerveau est privé d’oxygène. L’anoxie peut être causée par de nombreux problèmes différents, y compris une crise cardiaque, une chirurgie cardiaque, de l’asthme sévère, l’inhalation de fumée ou de monoxyde de carbone, l’exposition à une altitude élevée, une strangulation ou une overdose d’agent anesthésiant. La récupération est fonction de la gravité de la privation d’oxygène.
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